- 相关推荐
肺纤维化的治疗方法-疾病原因&食疗保健及预防护理
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。以下是小编为您整理的肺纤维化治疗相关内容，欢迎阅读参考！更多优质内容敬请关注品才网！
肺纤维化的治疗方法-疾病原因&食疗保健及预防护理
肺纤维化病因
IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。
有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。
总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。
肺纤维化的治疗方法
肺纤维化西医治疗
药物治疗
(1) 吡非尼酮：
截至目前，吡非尼酮是全球第一个获批治疗特发性肺纤维化的药物，是国际指南推荐等级最高的治疗IPF药物，也是我国唯一获得sFDA批准的用于IPF治疗的药物。吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(IPF)的治疗药物。在我国，目前已被sFDA批准的用于IPF治疗的药物仅有一个，即艾思瑞吡非尼酮胶囊。
吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，首次于1994年被Margolin等人证明具有抗纤维化特性，并于1999年被Raghu G等人证实对IPF患者具有一定治疗效果。随后，多项国际多中心临床试验结果显示，吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、无进展生存期(PFS)和六分钟步行距离(6MWD)，一定程度上降低病死率。目前，关于吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的机制暂未完全阐明，但根据现有的研究，可将其抗纤维化机制归纳为以下三个方面：
1.抗纤维化 吡非尼酮能够抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，减少血小板衍化生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的生成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，起到抗纤维化的作用。
2.抗炎 吡非尼酮还能抑制肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-1b和其他炎症因子的合成、释放受体传递，从而减轻炎症反应。
3.抗氧化 吡非尼酮还是一种强有力的羟自由基的清除剂。通过清除活性氧(ROS)抑制脂质过氧化物和减少组织正常结构的破坏，从而起到抗氧化作用。
艾思瑞吡非尼酮胶囊，是由北京康蒂尼药业有限公司自主研发，拥有多项国内及国际授权专利，于2011年9月获得sFDA颁发的原研1.1类新药证书，并于2014年2月正式上市销售，是我国第一个治疗肺纤维化的药物。国内艾思瑞的各项实验结果指标和国际试验公布的结果一致，服用艾思瑞治疗的`患者肺纤维化多项指标改善，特别显著减少患者肺功能的动脉血氧饱和度和肺弥散量的下降。
非药物治疗
1. 氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧情况。虽然没有直接证据证明氧疗可影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证，静息状态低氧血症(PaO2<55 mmHg或SpO2<88%)的IPF患者应该接受长程氧疗。
2. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。医生应该权衡利弊，与患者及家属充分沟通。机械通气可能是极少数IPF患者与肺移植之间的过渡方式。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。对于预后不良的终末期肺纤维化患者，一般不主张气管插管机械通气治疗。
3. 肺康复：肺康复是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺病患者的一项全面干预治疗手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展，从而降低医疗费用。肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼)，营养支持，精神治疗和教育。肺康复已经用于呼吸功能障碍的慢性阻塞性肺疾病患者的治疗，IPF患者肺康复治疗的研究虽然有限，但大多数IPF患者可以推荐接受肺康复治疗，IPF患者肺康复的适应证、肺康复处方，以及肺康复对患者肺脏病理生理、生活质量和预后的影响值得进一步研究。
4. 肺移植：不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段。IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活质量，5年生存率达50%-56%。国内已经有多家医疗机构开展肺移植，供体捐赠与资源共享网络的逐步健全，脏器移植准入制度的建立与完善，使IPF患者筛选和等待肺移植的登记随访成为可能。推荐符合肺移植适应证的IPF患者纳入等待名单，进行移植前评估。IPF接受肺移植的时机，以及单肺或双肺移植对IPF患者预后的影响，需要进一步研究。
肺纤维化中医治疗
(1)中医特色疗法(中药膏方、穴位贴膏)。
(2)中药饮片以及中成药。
肺纤维化护理
1.特发性肺纤维化患者拒绝吸烟 。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成特发性肺纤维化。
2.特发性肺纤维化患者要远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材加工、蔗糖加工、蘑菇养殖、发霉稻草暴露、以及春季花粉、农业杀虫剂等。
3.要保证特发性肺纤维化患者有足够的休息时间。注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
4.虽然目前特发性肺纤维化的发病原因还不很明确，但生活环境无疑是一重要原因。家居环境房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
5.特发性肺纤维化患者的居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒，勤换洗。
6.不要忽视喘咳和感冒。气喘是特发性肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。如果出现进行性的呼吸困难，喘憋加重，则应及时就诊。
食疗保健
一、多饮水：要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。
二、.特发性肺纤维化患者应积极开展体育活动，加强体育锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。
三、特发性肺纤维化患者的饮食要多供给优质蛋白，多食蔬菜水果，补充维生素。忌辛辣、煎炸、过咸等刺激性食物。忌烟酒。对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。
四、供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。
五、重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。
六、禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。
肺纤维化预防
1.由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查明确诊断。
2.要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并坚持治疗。
3.加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。
4.注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。